Бомбейская группа крови — что это? - коротко
Бомбейская (hh) — редкая группа крови, в которой отсутствуют антигены A, B и H, поэтому её могут получать только доноры с тем же редким типом или с O‑группой, не содержащей антиген H. Эта особенность делает её совместимость крайне ограниченной и требует тщательного подбора при переливании.
Бомбейская группа крови — что это? - развернуто
Бомбейская группа крови — редчайший тип, при котором отсутствует антиген H, являющийся предшественником антигенов A и B в системе ABO. В обычных группах крови антиген H присутствует у всех, но у носителей бомбейского фенотипа он полностью недоступен, поэтому их эритроциты не реагируют ни на анти‑A, ни на анти‑B, ни на анти‑H. В результате такие люди определяются как группа «О», однако их реакция на реагенты отличается от типичной группы O.
Генетически бомбейская группа обусловлена рецессивным аллелем гена FUT1, который кодирует фермент α‑1,2‑фукозилтрансферазу. При наличии двух дефектных копий гена (ff) фермент не синтезируется, и в мембране эритроцитов не образуется структура H. Если у носителя присутствует хотя бы один нормальный аллель (F), фермент работает, и типичная антигенная система сохраняется.
Распространённость этого фенотипа крайне низка: в большинстве популяций частота носителей составляет от 1 до 0,01 % человек, а гомозиготные индивиды встречаются примерно у 1 из 1 млн. Наибольшие скопления зафиксированы в Индии, где частота может достигать 0,02 % в некоторых регионах, а также в небольших группах населения в Европе и США, связанных с иммиграцией.
Клиническое значение бомбейской группы крови проявляется в двух основных аспектах:
- Трудности при переливании крови. При отсутствии антигена H любой донор, даже с группой O, содержит в плазме анти‑H‑антитела, способные вызвать гемолитическую реакцию у реципиента. Поэтому людям с этим типом крови требуется переливание только от доноров, имеющих тот же редкий фенотип, либо от их собственных запасов, замороженных в условиях банкования.
- Риск гемолитической болезни новорожденных. Если мать имеет бомбейскую группу, а плод — обычную O‑группу, её иммунный ответ может привести к образованию анти‑H‑антител, способных атаковать эритроциты новорожденного. В таких случаях необходимо строгое наблюдение и при необходимости ранняя терапия.
Для диагностики используют стандартные серологические тесты, но с добавлением реагентов против антигена H. При отсутствии агглютинации с анти‑H‑сывороткой и одновременной отрицательной реакции на анти‑A и анти‑B диагноз подтверждается. Генетический скрининг может выявить носительство дефектного аллеля FUT1, что особенно важно для планирования семейных отношений и донорских программ.
Список основных мер предосторожности для пациентов с бомбейским фенотипом:
- Регистрация в национальном реестре редких групп крови.
- Ношение медицинского браслета с указанием типа крови.
- Хранение собственного запаса эритроцитов в банке крови.
- Информирование всех врачей, участвующих в лечении, о необходимости специфических доноров.
- При планировании беременности проведение предродового скрининга у обоих партнеров.
Таким образом, бомбейская группа крови представляет собой уникальный генетический вариант, требующий особого внимания в клинической практике. Правильное выявление, своевременная регистрация и строгий контроль за переливанием крови позволяют избежать серьезных осложнений и обеспечить безопасность пациентов.