Что такое синдром Золингера-Эллисона? - коротко
Синдром Золингера‑Эллисона — редкое наследственное заболевание, при котором наблюдаются скелетные аномалии, гипотония, умственная отсталость и часто врождённые пороки сердца. Причина — мутация в гене SLC26A2, нарушающая синтез протеогликана в хрящевой ткани.
Что такое синдром Золингера-Эллисона? - развернуто
Синдром Золингера‑Эллисона представляет собой редкое, но опасное состояние, при котором в желудочно‑кишечном тракте развивается некроз (отмирание) стенки желудка, сопровождающийся массивным инфильтратом, гангреной и, зачастую, перфорацией. Этот процесс происходит вследствие длительной ишемии, вызванной обструкцией желудочного просвета, обычно в результате опухоли, язвы, инвазивных процессов или массивного отека стенки. При полном прекращении кровоснабжения ткани желудка погибают, что приводит к быстрому ухудшению общего состояния пациента и требует немедленного вмешательства.
Ключевые проявления включают резкую боль в эпигастрии, усиливающуюся после еды, тошноту, рвоту с возможным содержанием крови, а также признаки системного токсического шока: тахикардию, гипотонию, потливость и озноб. При физическом обследовании часто ощущается напряжённость и болезненность в области желудка, иногда появляются признаки перитонеального раздражения, свидетельствующие о возможной перфорации. При развитии осложнений может наблюдаться быстрый падеж артериального давления и развитие мультиорганной недостаточности.
Основные факторы, предрасполагающие к развитию синдрома:
- злокачественные опухоли желудка (карцинома, лимфома);
- крупные язвенные поражения с стенозом просвета;
- инвазивные опухоли соседних органов (поджелудочная железа, печень);
- тяжёлый отёк стенки желудка, часто после травмы или после эндоскопических процедур;
- хронические заболевания, снижающие толерантность тканей к гипоксии (диабет, атеросклероз).
Диагностический подход включает комбинацию клинической оценки, лабораторных и визуальных методов. Анализы крови обычно показывают выраженную лейкоцитоз, повышение уровня С‑реактивного белка и признаки метаболического ацидоза. УЗИ брюшной полости позволяет оценить толщину стенки желудка и наличие свободной жидкости. При подозрении на тяжёлое поражение предпочтительным методом является контрастная компьютерная томография, которая демонстрирует гиподенсивные участки стенки, расширение желудка и признаки перфорации. Эндоскопия применяется с осторожностью, поскольку может усиливать травму стенки.
Лечение должно быть немедленным и многокомпонентным. На первом этапе – стабилизация гемодинамического состояния: инфузионная терапия, поддержка артериального давления, коррекция электролитного и кислотно‑щелочного баланса. Затем следует хирургическое вмешательство, цель которого – резекция некротической части желудка, удаление гноя и восстановление проходимости. В некоторых случаях применяется частичная гастрэктомия, в более тяжёлых – полная резекция. Послеоперационный период сопровождается интенсивной антиинфекционной терапией, поддержкой питания через назогастральный зонд или парентеральным путём и профилактикой тромбоэмболических осложнений.
Прогноз зависит от скорости диагностики и начала терапии. При своевременном хирургическом вмешательстве выживаемость достигает 60‑70 %, однако при задержке лечения частота летального исхода превышает 80 %. Поэтому при появлении острой боли в эпигастрии, сопровождающейся рвотой и системными признаками токсической реакции, необходимо немедленно вызвать скорую помощь и направить пациента в профильное отделение.
Профилактические меры включают раннее выявление и лечение причин обструкции желудка, регулярный контроль пациентов с известными опухолями желудка, а также осторожное проведение эндоскопических процедур у пациентов с повышенным риском стенозов. Своевременная диагностика и комплексный подход к лечению позволяют значительно снизить смертность и улучшить качество жизни пострадавших.