1. Общие сведения о состоянии
1.1. Анатомические особенности
Долихосигма характеризуется удлинением сигмовидной кишки — отдела толстого кишечника, расположенного перед прямой кишкой. В норме сигмовидная кишка имеет S-образную форму и длину около 24–46 см. При долихосигме её размеры превышают норму, иногда достигая значительных величин, что приводит к образованию дополнительных петель.
Стенка сигмовидной кишки состоит из нескольких слоёв: слизистой оболочки, подслизистой основы, мышечного и серозного слоёв. При долихосигме мышечные волокна могут быть изменены — снижен тонус или нарушена сократительная способность. Это влияет на продвижение каловых масс и может способствовать запорам.
Удлинение сигмовидной кишки нередко сопровождается её патологической подвижностью. Избыточные петли могут перекручиваться, создавая условия для застоя содержимого и развития воспалительных процессов. В некоторых случаях наблюдается расширение просвета кишки, что дополнительно ухудшает её функцию.
Долихосигма может быть врождённой или приобретённой. В первом случае её формирование связано с особенностями внутриутробного развития. Во втором — с хроническими запорами, малоподвижным образом жизни или другими факторами, приводящими к изменению структуры кишечника.
1.2. Функциональное значение
Долихосигма — это аномальное удлинение сигмовидной кишки, одного из отделов толстого кишечника. Удлинённая кишка образует дополнительные петли, что может влиять на её работу.
Функциональное значение долихосигмы связано с её способностью накапливать и продвигать каловые массы. В норме сигмовидная кишка участвует в формировании стула и его эвакуации. При удлинении этот процесс может замедляться, что приводит к запорам.
У некоторых людей долихосигма протекает бессимптомно и не требует лечения. В других случаях из-за замедленного транзита кишечного содержимого возникают следующие нарушения:
- хронические запоры;
- вздутие живота;
- дискомфорт или боли в левой подвздошной области.
Если долихосигма вызывает стойкие симптомы, может потребоваться коррекция питания, медикаментозная терапия или, в редких случаях, хирургическое вмешательство. Важно учитывать индивидуальные особенности работы кишечника и степень выраженности нарушений.
2. Причины развития
2.1. Врожденные факторы
Врожденные факторы долихосигмы связаны с особенностями внутриутробного развития кишечника. Основной причиной считается нарушение формирования сигмовидной кишки на этапе эмбриогенеза. Это приводит к ее аномальному удлинению и образованию дополнительных петель.
Генетическая предрасположенность также влияет на развитие долихосигмы. Если у близких родственников наблюдались подобные аномалии кишечника, вероятность их появления у ребенка увеличивается.
Еще одним врожденным фактором может быть дисплазия соединительной ткани. Она вызывает нарушение структуры стенки кишки, что способствует ее избыточному растяжению и удлинению.
У некоторых людей долихосигма формируется из-за внутриутробных инфекций или воздействия неблагоприятных факторов на плод. Это может нарушать нормальное развитие кишечника и приводить к его аномальному строению.
2.2. Приобретенные факторы
Приобретенные факторы также могут влиять на развитие долихосигмы. Неправильное питание, особенно недостаток клетчатки и избыток рафинированных продуктов, способствует запорам и нарушению моторики кишечника. Малоподвижный образ жизни снижает тонус мышц брюшной стенки, что ухудшает перистальтику. Хронические стрессы и неврологические расстройства иногда приводят к дисфункции кишечника.
Длительный прием некоторых лекарств, например спазмолитиков или обезболивающих, может провоцировать ослабление кишечной моторики. Перенесенные инфекционные заболевания ЖКТ иногда вызывают изменения в структуре и работе сигмовидной кишки. Возрастные изменения также имеют значение — с годами соединительная ткань становится менее эластичной, что может усугубить проблему.
Избыточный вес и ожирение создают дополнительную нагрузку на органы пищеварения, замедляя продвижение каловых масс. Недостаточное потребление воды ухудшает консистенцию стула, делая его более плотным и труднопроходимым. Все эти факторы в совокупности могут способствовать удлинению сигмовидной кишки и появлению характерных симптомов.
3. Клинические проявления
3.1. Симптомы у взрослых
Симптомы у взрослых при долихосигме могут варьироваться в зависимости от степени выраженности патологии и индивидуальных особенностей организма. Наиболее распространённым признаком является хронический запор, который может длиться несколько дней или даже недель. Пациенты часто жалуются на дискомфорт и боли в нижней части живота, особенно слева.
При длительных запорах возможно вздутие живота из-за скопления газов. В некоторых случаях наблюдаются ложные позывы к дефекации, которые не приводят к опорожнению кишечника. Из-за застоя каловых масс могут возникнуть интоксикационные симптомы: слабость, головные боли, снижение аппетита.
У части пациентов развивается каломазание – недержание кала из-за перерастяжения стенок кишки. В тяжёлых случаях возможны осложнения, такие как заворот кишки или кишечная непроходимость, требующие немедленного медицинского вмешательства.
Хроническое течение долихосигмы может привести к образованию каловых камней, которые ещё больше затрудняют процесс дефекации. У некоторых больных отмечается болезненность при пальпации сигмовидной кишки. Важно отметить, что симптомы могут усиливаться при неправильном питании, малоподвижном образе жизни или недостаточном потреблении жидкости.
3.2. Симптомы у детей
У детей долихосигма часто проявляется хроническими запорами, которые могут длиться несколько дней. Ребенок испытывает дискомфорт, жалуется на боли в животе, особенно в левой его части. Иногда наблюдаются вздутие и урчание, связанные с застоем каловых масс.
При длительных запорах возможны дополнительные симптомы: снижение аппетита, тошнота, бледность кожи. В некоторых случаях ребенок становится раздражительным, капризным из-за постоянного дискомфорта. Если проблема не решается, может развиться интоксикация, сопровождающаяся слабостью и головными болями.
У младенцев долихосигма иногда проявляется редким стулом, беспокойством во время дефекации. Малыш может поджимать ножки, плакать из-за болезненных ощущений. При пальпации живота можно обнаружить уплотнения в сигмовидной кишке.
В тяжелых случаях возникают осложнения: каломазание, воспалительные процессы в кишечнике. Важно вовремя обратить внимание на эти симптомы и обратиться к врачу для диагностики и подбора правильного лечения.
3.3. Различия в выраженности
Различия в выраженности долихосигмы зависят от индивидуальных особенностей организма и степени удлинения сигмовидной кишки. У одних людей это состояние протекает бессимптомно, не вызывая дискомфорта, у других может сопровождаться выраженными нарушениями работы кишечника.
Основные различия проявляются в частоте и интенсивности симптомов. В лёгких случаях наблюдаются редкие запоры и умеренный метеоризм. В более сложных ситуациях запоры становятся хроническими, сопровождаются болями в животе, вздутием и даже интоксикацией из-за длительного застоя каловых масс.
Влияние долихосигмы на качество жизни также варьируется. Некоторые пациенты адаптируются с помощью диеты и режима, другие требуют медикаментозной или даже хирургической коррекции. Важно учитывать возрастные особенности: у детей симптомы часто более выражены, тогда как у взрослых могут компенсироваться годами.
Наличие сопутствующих заболеваний, таких как дисбактериоз или синдром раздражённого кишечника, усиливает проявления долихосигмы. В таких случаях клиническая картина становится сложнее, а лечение требует комплексного подхода.
4. Диагностика
4.1. Физикальный осмотр
Физикальный осмотр при подозрении на долихосигму включает ряд методов, направленных на выявление характерных признаков патологии. Врач начинает с визуальной оценки состояния живота, обращая внимание на его форму и возможное вздутие. При пальпации можно обнаружить уплотнение в области сигмовидной кишки, а также болезненность при надавливании.
Перкуссия помогает определить участки скопления газов, что часто сопровождает это состояние. Аускультация позволяет оценить перистальтику кишечника — при долихосигме она может быть замедленной или усиленной. В некоторых случаях заметна асимметрия живота из-за перерастянутой сигмовидной кишки.
Дополнительно врач может провести ректальное исследование для оценки тонуса сфинктера и наличия каловых масс в прямой кишке. Если пациент — ребенок, важно обратить внимание на задержку физического развития, которая иногда сопутствует длительным запорам. Полученные данные сопоставляются с жалобами пациента и результатами инструментальных исследований для постановки точного диагноза.
4.2. Инструментальные методы
4.2.1. Рентгенография
Рентгенография является одним из основных методов диагностики долихосигмы. Этот способ позволяет визуализировать удлиненную сигмовидную кишку и оценить ее структуру, положение и функциональные особенности. Исследование проводится с применением контрастного вещества, которое заполняет кишечник, что делает его четко видимым на снимках.
При долихосигме рентгенография помогает выявить дополнительные петли кишки, их перегибы и возможные завороты. Это важно для определения степени выраженности патологии и выбора тактики лечения. Также метод позволяет оценить моторику кишечника, что особенно важно при хронических запорах, которые часто сопровождают это состояние.
Перед проведением рентгенографии требуется подготовка, включающая очищение кишечника. Это необходимо для повышения точности исследования. Пациенту может быть назначена диета и прием слабительных средств. В некоторых случаях применяют ирригоскопию — разновидность рентгенологического исследования с двойным контрастированием.
Результаты рентгенографии позволяют врачу подтвердить диагноз и исключить другие заболевания кишечника, такие как опухоли или болезнь Гиршпрунга. Этот метод остается доступным и информативным, несмотря на развитие современных технологий визуализации.
4.2.2. Колоноскопия
Колоноскопия — это эндоскопический метод исследования толстого кишечника, включая сигмовидную и прямую кишку. Процедура выполняется с помощью гибкого зонда с камерой, который позволяет визуализировать слизистую оболочку, выявлять воспаления, полипы, опухоли и другие патологические изменения.
При долихосигме — аномальном удлинении сигмовидной кишки — колоноскопия может быть затруднена из-за избыточной длины и повышенной подвижности этого отдела кишечника. В таких случаях требуется особая осторожность, чтобы избежать перфорации или повреждения стенки кишки. Перед исследованием необходима тщательная подготовка, включающая очищение кишечника для улучшения визуализации.
Колоноскопия позволяет не только диагностировать долихосигму, но и оценить её влияние на функцию кишечника. Если удлинение сигмовидной кишки сопровождается запорами, воспалением или другими осложнениями, врач может принять решение о дальнейшем лечении. В некоторых случаях во время процедуры проводят биопсию для исключения сопутствующих заболеваний.
4.2.3. Ирригоскопия
Ирригоскопия — это рентгенологический метод исследования толстого кишечника с применением контрастного вещества. Процедура позволяет визуализировать анатомические особенности, включая удлинение сигмовидной кишки.
При долихосигме ирригоскопия помогает выявить дополнительные петли кишечника, оценить их расположение и функциональное состояние. В ходе исследования пациенту вводят взвесь сульфата бария, которая заполняет просвет кишки и делает её чётко видимой на рентгеновских снимках.
Метод даёт возможность определить степень расширения кишки, наличие перегибов или заворотов. Это важно для постановки точного диагноза и выбора тактики лечения. Ирригоскопия также выявляет сопутствующие патологии, такие как дивертикулы или признаки хронического воспаления.
Перед проведением исследования требуется подготовка, включающая очищение кишечника с помощью диеты и слабительных средств. Сама процедура обычно проходит безболезненно, но может сопровождаться дискомфортом из-за введения контраста и раздувания кишки воздухом.
4.3. Лабораторные анализы
Лабораторные анализы помогают оценить общее состояние организма при подозрении на долихосигму. Основное внимание уделяется выявлению возможных нарушений, связанных с длительным запором или воспалительными процессами. Назначают общий анализ крови для проверки уровня гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ – это позволяет исключить анемию или скрытое воспаление. Биохимический анализ крови исследует электролитный баланс, так как хронические запоры могут приводить к его нарушению.
При необходимости проводят копрограмму – исследование кала на наличие скрытой крови, непереваренных остатков пищи, слизи или воспалительных маркеров. Если есть подозрение на дисбактериоз, дополнительно выполняют бактериологический посев кала. В некоторых случаях требуется анализ на уровень гормонов щитовидной железы, поскольку гипотиреоз может усугублять симптомы долихосигмы.
Лабораторные методы не являются основными для диагностики, но помогают выявить сопутствующие нарушения и скорректировать лечение. Результаты анализов учитывают вместе с клинической картиной и инструментальными исследованиями.
5. Возможные осложнения
5.1. Хронический запор
Хронический запор часто возникает при долихосигме — состоянии, при котором сигмовидная кишка удлинена и имеет дополнительные петли. Это приводит к замедленному продвижению каловых масс, их уплотнению и затрудненной дефекации.
Основные симптомы включают редкий стул (менее трех раз в неделю), необходимость сильного натуживания, чувство неполного опорожнения кишечника. В некоторых случаях наблюдаются вздутие живота, дискомфорт и даже боли в нижних отделах.
Причины хронических запоров при долихосигме связаны с нарушением моторики кишечника. Избыточная длина кишки способствует застою содержимого, что усугубляет проблему. Важно учитывать, что запоры могут быть как функциональными, так и органическими, поэтому диагностика включает инструментальные методы, например, ирригоскопию или колоноскопию.
Лечение направлено на нормализацию стула. Рекомендуется диета с высоким содержанием клетчатки, достаточное потребление воды, умеренная физическая активность. В некоторых случаях назначают слабительные препараты, но их длительное применение нежелательно. При неэффективности консервативных методов рассматривается хирургическое лечение.
Профилактика включает соблюдение режима питания, своевременное обращение к врачу при первых признаках запора. Важно не допускать хронизации процесса, так как это может привести к осложнениям, включая каловые камни и кишечную непроходимость.
5.2. Дивертикулез
Дивертикулез — это состояние, при котором в стенке толстой кишки образуются небольшие мешковидные выпячивания, называемые дивертикулами. Чаще всего они локализуются в сигмовидной кишке, но могут встречаться и в других отделах кишечника. Основной причиной их появления считается слабость соединительной ткани и повышенное внутрипросветное давление, вызванное хроническими запорами или недостатком клетчатки в рационе.
В большинстве случаев дивертикулез протекает бессимптомно и обнаруживается случайно во время обследования. Однако при воспалении дивертикулов развивается дивертикулит, который сопровождается болью в животе, повышением температуры и нарушениями стула. Для диагностики используют колоноскопию, ирригоскопию или КТ.
Профилактика включает коррекцию питания с увеличением объема клетчатки, достаточное потребление воды и регулярную физическую активность. При осложнениях, таких как кровотечение или перфорация, может потребоваться хирургическое вмешательство.
Долихосигма — это аномальное удлинение сигмовидной кишки, которое также может способствовать запорам и повышению внутрикишечного давления, создавая предпосылки для развития дивертикулеза. Оба состояния требуют внимательного подхода к питанию и образу жизни для снижения риска осложнений.
5.3. Заворот кишки
Долихосигма — это врожденное или приобретенное удлинение сигмовидной кишки, которое может приводить к нарушениям работы кишечника. Удлиненная кишка часто образует дополнительные петли, что способствует замедленному продвижению каловых масс и развитию запоров. В некоторых случаях это состояние протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях возникают боли в животе, вздутие и дискомфорт.
Заворот кишки — одно из возможных осложнений долихосигмы. Он происходит, когда удлиненная сигмовидная кишка перекручивается вокруг своей оси, нарушая кровоснабжение и проходимость кишечника. Это острое состояние требует немедленного медицинского вмешательства, так как может привести к некрозу тканей. Основные симптомы заворота кишки включают резкую боль в животе, отсутствие стула и газов, рвоту и быстрое ухудшение общего состояния.
Диагностика долихосигмы и ее осложнений проводится с помощью рентгенологических методов, ирригоскопии или компьютерной томографии. Лечение зависит от тяжести состояния: при неосложненных формах применяют диету, слабительные и физиотерапию, а при завороте кишки может потребоваться экстренная операция. Профилактика включает правильное питание, умеренную физическую активность и своевременное лечение запоров.
5.4. Кишечная непроходимость
Кишечная непроходимость — это состояние, при котором нарушается нормальное продвижение содержимого по кишечнику. Оно может быть вызвано различными причинами, включая механические препятствия, спайки, опухоли или функциональные нарушения. При долихосигме, когда сигмовидная кишка удлинена и имеет дополнительные петли, риск развития кишечной непроходимости повышается.
Основные симптомы кишечной непроходимости включают сильную боль в животе, вздутие, отсутствие стула и газов, тошноту и рвоту. В тяжелых случаях может развиться интоксикация, требующая срочного медицинского вмешательства.
Долихосигма способствует застою каловых масс из-за избыточной длины и извитости кишки. Это создает условия для формирования каловых камней, которые могут перекрыть просвет кишечника. Для профилактики непроходимости важно соблюдать диету с высоким содержанием клетчатки, пить достаточное количество воды и при необходимости использовать слабительные средства по назначению врача.
Диагностика включает рентгенологические и ультразвуковые методы, а также колоноскопию. В некоторых случаях при частых эпизодах непроходимости может рассматриваться вопрос о хирургической коррекции долихосигмы.
6. Методы лечения
6.1. Консервативная терапия
6.1.1. Диета
Долихосигма — это анатомическая особенность, при которой сигмовидный отдел толстой кишки удлинен. Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Удлинение сигмовидной кишки иногда приводит к нарушению моторики, что провоцирует запоры, вздутие и дискомфорт в животе.
Питание при долихосигме направлено на нормализацию работы кишечника и профилактику запоров. Основные принципы диеты включают увеличение потребления клетчатки, которая содержится в овощах, фруктах, цельнозерновых продуктах и отрубях. Клетчатка стимулирует перистальтику и облегчает продвижение каловых масс.
Важно соблюдать питьевой режим — не менее 1,5–2 литров воды в день. Недостаток жидкости приводит к уплотнению стула, что усугубляет проблему. Рекомендуется ограничить продукты, замедляющие моторику: белый хлеб, рис, макароны из мягких сортов пшеницы, крепкий чай и кофе.
Полезны кисломолочные продукты, такие как кефир, натуральный йогурт и простокваша, так как они поддерживают баланс микрофлоры. Дробное питание небольшими порциями помогает снизить нагрузку на пищеварительную систему. В рацион можно включить растительные масла — оливковое, льняное, они мягко стимулируют работу кишечника.
При выраженных симптомах врач может порекомендовать дополнительные меры, но правильное питание остается основой поддержания комфортного состояния.
6.1.2. Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение при долихосигме направлено на устранение симптомов и нормализацию работы кишечника. Основная цель — улучшить моторику, смягчить стул и снизить дискомфорт. Для этого применяют несколько групп препаратов.
Слабительные средства помогают при запорах, но их используют с осторожностью, чтобы не вызвать привыкание. Предпочтение отдают осмотическим слабительным, таким как лактулоза или макрогол, которые мягко стимулируют дефекацию.
Прокинетики усиливают перистальтику кишечника, облегчая продвижение каловых масс. Домперидон и итоприд могут назначаться курсами для улучшения моторики.
Спазмолитики, такие как дротаверин или мебеверин, снимают боль и спазмы, возникающие из-за перерастяжения кишечника. Их применяют при выраженном болевом синдроме.
Пробиотики и пребиотики помогают восстановить баланс микрофлоры, что способствует нормализации пищеварения и уменьшению вздутия. Иногда добавляют ферментные препараты для лучшего усвоения пищи.
В некоторых случаях назначают короткие курсы клизм или микроклизм, но это вспомогательная мера, а не основной метод лечения. Медикаментозная терапия всегда подбирается индивидуально, с учетом тяжести состояния и сопутствующих заболеваний.
6.1.3. Физиотерапия
Физиотерапия при долихосигме может быть эффективным дополнением к основному лечению. Она направлена на нормализацию работы кишечника, улучшение кровообращения и снижение дискомфорта. Основные методы включают электрофорез с лекарственными препаратами, магнитотерапию и массаж живота.
Электрофорез помогает доставлять лекарственные вещества непосредственно в проблемную зону, что способствует расслаблению мышц и уменьшению спазмов. Магнитотерапия стимулирует перистальтику кишечника, облегчая продвижение каловых масс. Массаж живота проводится мягкими круговыми движениями, что способствует активизации моторики кишечника.
Физиотерапевтические процедуры назначаются курсом, продолжительность и интенсивность подбираются индивидуально. Они особенно полезны при хронических запорах и болях, связанных с долихосигмой. Важно сочетать их с диетой, питьевым режимом и умеренной физической активностью для достижения наилучшего эффекта.
6.2. Хирургическое вмешательство
6.2.1. Показания к операции
Долихосигма — это врождённое или приобретённое удлинение сигмовидной кишки, которое может вызывать нарушения работы кишечника. Оперативное лечение рассматривается при неэффективности консервативной терапии и развитии осложнений.
Основными показаниями к операции являются хронические запоры, не поддающиеся медикаментозной и диетической коррекции. Если у пациента наблюдаются частые эпизоды кишечной непроходимости или выраженный болевой синдром, хирургическое вмешательство становится необходимым.
Другим важным показанием служит формирование каловых камней и стойкое расширение кишки (мегадолихосигма), ведущее к интоксикации организма. В некоторых случаях операция требуется при рецидивирующих заворотах кишки, угрожающих жизни пациента.
Решение о хирургическом лечении принимается после комплексного обследования, включающего колоноскопию, ирригоскопию и оценку моторной функции кишечника. Цель вмешательства — устранение патологически изменённого участка кишки и восстановление нормального пассажа кишечного содержимого.
6.2.2. Виды операций
Долихосигма — это анатомическая особенность толстого кишечника, при которой сигмовидная кишка удлинена. Это состояние может быть врожденным или приобретенным. В норме сигмовидная кишка имеет S-образную форму и длину около 24–46 см. При долихосигме ее длина значительно превышает норму, что иногда приводит к нарушению моторики и проблемам с опорожнением кишечника.
Основные виды операций при долихосигме зависят от тяжести состояния и наличия осложнений. Если консервативное лечение не помогает, рассматривается хирургическое вмешательство. Одним из распространенных методов является резекция сигмовидной кишки — удаление избыточной части органа. В некоторых случаях применяют сигмоидэктомию — полное удаление сигмовидной кишки с последующим восстановлением целостности кишечника.
При выраженном запоре и интоксикации может проводиться колостомия — выведение части кишки на переднюю брюшную стенку для временного отведения каловых масс. После стабилизации состояния выполняют реконструктивную операцию. В редких случаях, при развитии некроза или перфорации, требуется экстренное вмешательство для предотвращения перитонита.
Выбор метода операции определяется индивидуально, учитывая возраст пациента, степень нарушения функций кишечника и наличие сопутствующих заболеваний. После хирургического лечения важно соблюдать диету и рекомендации врача для предотвращения рецидивов.
7. Профилактика и прогноз
7.1. Меры предупреждения
Долихосигма — это аномальное удлинение сигмовидной кишки, которое может вызывать хронические запоры и другие нарушения работы кишечника.
Для снижения риска осложнений и улучшения состояния важно соблюдать профилактические меры.
Регулярное употребление достаточного количества воды помогает поддерживать нормальную консистенцию стула и предотвращает запоры. Питание должно быть сбалансированным, с высоким содержанием клетчатки: овощи, фрукты, цельнозерновые продукты стимулируют перистальтику кишечника.
Физическая активность способствует улучшению моторики ЖКТ. Даже умеренные нагрузки, такие как ходьба или легкая гимнастика, положительно влияют на пищеварение.
При склонности к запорам полезно формировать привычку опорожнять кишечник в одно и то же время. Это помогает наладить регулярный стул.
Избегание стрессов и переутомления также важно, поскольку нервное напряжение может усугублять проблемы с пищеварением. В некоторых случаях врач может рекомендовать курсовой прием пробиотиков или мягких слабительных средств, но их применение должно быть согласовано со специалистом.
7.2. Прогноз при своевременном лечении
При своевременном лечении долихосигмы прогноз благоприятный. Коррекция питания, физиотерапия и медикаментозная поддержка позволяют нормализовать работу кишечника и избежать осложнений. У детей часто наблюдается положительная динамика по мере роста организма, когда удлинённая сигмовидная кишка частично компенсируется.
Если лечение начато вовремя, удаётся предотвратить развитие хронических запоров, воспалительных процессов и других нарушений. Регулярное наблюдение у гастроэнтеролога и соблюдение рекомендаций значительно улучшают качество жизни пациента. В редких случаях, когда консервативные методы неэффективны, может потребоваться хирургическое вмешательство, но при ранней диагностике такая необходимость возникает крайне редко.
Важно соблюдать питьевой режим, включать в рацион достаточное количество клетчатки и поддерживать физическую активность. Это снижает нагрузку на кишечник и способствует его нормальной работе. При адекватном подходе большинство пациентов с долихосигмой ведут полноценную жизнь без существенных ограничений.